原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是指局限于脑实质、脊髓和柔脑膜的中小动脉的罕见中度免疫介导的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。因此，了解PACNS的诊断及鉴别有重要意义。
PACNS的诊断标准是什么？近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS的金标准，临床诊断仍旧广泛沿用Calabrese和Mallek 年的诊断标准。具体如下：
?临床标准:患者病史或临床检查提示有神经功能缺损，通过多方面评价后仍不能用其他病变解释；
?影像学和组织学标准:由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性过程；
?排除标准:无任何证据显示有系统性血管炎，或有任何证据显示血管炎为继发性，如梅*性血管炎。
注：应符合以上所有条件，儿童型PACNS要求发病年龄大于1个月、小于18岁。
补充标准
年Birnbaum和Hellmann等在此基础上提出了新的补充诊断标准，用以排除RCVS。
?确诊的PACNS：活检确诊的PACNS（金标准）；
?很可能的PACNS：A缺乏活检资料；B血管造影、MRI、CSF表现符合PACNS表现。
需要进行哪些鉴别诊断？PACNS病变仅累及中枢神经系统，但临床表现多样且多数不具特异性，确诊常需依据病理活检。因此，临床诊断PACNS时需与多种疾病易混淆，那么在临床中遇到疑诊PACNS患者，我们应该进行哪些鉴别诊断呢？
先来看看下面这道题：
怎么样，看完题目心里有答案了吗？
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在诊断PACNS过程中，在以下四个诊断标准中需要与其他疾病进行鉴别诊断：
1.造影阳性
?可逆性脑血管收缩综合征
?早发颅内动脉粥样硬化
?纤维性肌发育不良
?烟雾病和烟雾综合征
?血管内淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病
?放射性血管病
2.脑MRI阳性
?脑肿瘤（如血管内淋巴瘤、脑胶质瘤病）
?遗传病（如伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病、伴视网膜病-肾病-卒中的遗传性内皮细胞病HERNS）
?可逆后部白质脑病
?Susac综合征
?慢性高血压（脑微出血）
?脱髓鞘疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病
3.系统性疾病和感染
?结缔组织病：神经白塞病、硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征、抗心磷脂抗体综合征、韦格纳氏肉芽肿、系统性红斑狼疮、克罗恩病、科-德氏病、科根化综合征、结节病性肉芽肿和血管炎、荨麻疹性低补体血症、肿瘤相关性血管炎（霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、白血病、肺癌）
?感染：病*（如带状疱疹、HIV），细菌（如结核、梅*螺旋体、肺炎球菌），真菌（如曲霉菌、放线菌、隐球菌、组织胞浆菌）
?其他：高同型半胱氨酸血症、血小板性紫癜、卟啉病
4.多发脑栓塞
?动脉粥样硬化性栓塞、心源性栓塞
?亚急性细菌性心内膜炎
?无菌性血栓性心内膜炎
?左房粘液瘤、其他心脏肿
?抗心磷脂抗体综合征、其他高凝状态
结合以上四项鉴别诊断标准，题目的答案是：E
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参考文献：
[1]原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识.中国神经免疫学和神经病学杂志.,24(4):-..
[2]董会卿：原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗｜CSATISC
[3]DeBoyssonH,BoulouisG,DequatreN,etal.Tumor-likepresentationofprimaryangiitisofthecentralnervoussystem[J].stroke,,47(9):-.