一.概述1.婴儿纤维错构瘤是一种罕见的间质病变，间质即各脏器及结构间连接、固定、营养、填充作用的组织。2.本病是一种良性错构瘤即正常组织结构生长干错误部位或错误排列。3.婴儿纤维错构瘤由未成熟的间质、纤维组织和脂肪成熟组织共同构成。4.本病多发生在2岁以下幼儿，23%患者在出生时发病，91%患者出生后12个月内发病。男女比例为24:1，男孩较多见。5.婴儿纤维性错构瘤是发生婴儿和幼儿的一种良性软组织肿瘤，显示器官样三相形态：温和的纤维母/肌纤维母细胞束状排列、伴黏液样基质的原始圆形或星状细胞呈结节状、成熟脂肪组织。6.婴儿纤维性错构瘤通常累及腋窝、躯干、上肢和生殖器区域。这种病变在其他部位也有描述，包括头部、足、手、眼眶和臀部。二.病理镜下由3种成分构成，即肌纤维母细胞、原始间叶细胞、成熟中脂肪组织细胞.3种成分互相混杂、比例不等。三.流行病学婴儿纤维性错构瘤少见，好发于2岁以下儿童，男性多见。也可能发生于大龄儿童。约15～25%的病例是先天性的。四.发病机制虽然婴儿纤维性错构瘤曾被认为是错构瘤，但最近在该病变中发现重现性EGFR第20外显子插入/复制突变，表明它是肿瘤性病变。据报道，低或中等强度表达EGFR（HER1）蛋白，主要表达于原始间叶组织中。五.临床表现无痛性结节:单个结节，位于皮下组织内，质地坚实，呈圆形或隆起状，边界不清晰，直径通常为1-8厘米，大者可至15厘米。最常见于腋窝、肩膀、上臂、腹股沟区域和胸壁，也可见于足部、头皮、大腿、会阴区、臀部和阴囊等。六.临床特征婴儿纤维性错构瘤通常表现为无痛性的孤立皮下肿块，有时伴有皮肤变色、水肿、多毛症和tethering。少数病例表现为在同一患者以及结节性硬化和威廉姆斯综合征患者中出现多个病灶。七.超声表现皮下脂肪层片状中等或高回声区、边界不清晰、内部回声不均匀(低回声与高回声间隔分布)、多无血流信号，肿瘤内部的低回声为纤维性结构，高回声源自脂肪成分;主要与浅表脂肪瘤、血管脂肪瘤、血管瘤、脂肪肉瘤、脂肪母细胞瘤等相鉴别:浅表脂肪瘤、血管脂肪瘤等主要发生于成年人，婴幼儿少见，一般表现为边界清晰、有薄层包膜、高/中等/低回声、无明显血流信号;脂肪母细胞瘤超声一般表现为肿块多位于皮下，最长径3cm，呈分叶状，内部伴有强回声分隔的稍高回声，肿块多边界清楚，可见少量散在不均匀血流信号;血管瘤一般表现为皮下网格状结节、质软、压缩可变形、探头加压试验时可见较丰富血流信号;脂肪肉瘤肿块体积较大，一般5.0cm，边界不清，形态不规则，质软，内可见丰富的血流信号。
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