来源：年欧洲肝病学会临床实践指南：肝脏良性肿瘤的管理
摘自：临床肝胆病杂志第32卷第8期年8月
作者：*成译，孙惠川审校
1流行病学
肝脏血管瘤是最常见的原发性肝脏肿瘤。普通人群中，血管瘤的发病率为0.4%～20%，通常在非特异性腹部不适的检查过程中被偶然发现。据估计，影像学检查中血管瘤的发生率约为5%，但在尸检中血管瘤的发生率高达20%。
血管瘤见于所有年龄组，但30～50岁的女性中更常见。文献报道的女男比例不一，低者为1.2∶1，高者为6∶1。肝脏血管瘤通常较小（直径4cm），为单个病灶，但有的血管瘤直径也可达20cm。即使是较大的血管瘤，多数患者也没有症状。
2病理生理学、自然病程和病理学
肝脏血管瘤属于非上皮病变。因其他原因而切除的肝脏标本中，常常发现有血管瘤。直径10cm的血管瘤被称为“巨大血管瘤”，可能会引起症状，包括疼痛和炎性反应综合征的特征，以及被称为KMS的凝血病的特征。目前对血管瘤的发病机制所知甚少，可能是先天性疾病，有激素依赖性。
KMS是指伴有血小板减少和消耗性凝血病及紫癜的任何血管病变。虽然KMS可能是任何血管瘤的并发症，但流行病学数据表明，KMS与大的血管瘤（直径5cm）相关的可能性更大。
特别要指出的是，两种特殊疾病“卡波西样血管内皮瘤”和“丛状血管瘤”与其是高度相关的。KMS与异常血管结构内的血小板捕获、激活和消耗有关，发病机制的核心是血小板与内皮细胞的关系。这些血管病变中，内皮的完整性被破坏，导致内皮下胶原和组织因子暴露，最终导致血小板集聚和凝血级联反应的激活。
镜检可见血管瘤边界清晰的扁平病变，呈紫蓝色，切片时可部分塌陷。大小不一，小的不到3cm（毛细血管瘤），大的可达10cm（海绵状血管瘤或巨大血管瘤）。曾有文献报道，海绵状血管瘤表现为边界不规则，血管包块附近的肝实质内可见多条血管瘤样血管。有时可见一定程度的纤维化、钙化和血栓形成，这些表现在较大的病变中最常见。
在显微镜下，可见血管瘤由不同宽度的纤维间隔和海绵样血窦组成，血窦内壁是扁平的内皮细胞。小的血管瘤可能转变为完全纤维性的结构，表现为单个纤维性结节，报告提示肝内硬化性血管瘤，这些病变偶尔会误诊为恶性纤维性肿瘤。
3影像学检查和诊断
超声检查中，血管瘤的典型表现是均一的强回声包块，直径通常3cm，边界清晰，后方回声强化。当超声检查表现不典型时，需要做造影剂增强检查（图1）；这些检查显示，病变先出现外周和球形强化，随后在延迟期出现中心强化。
MRI是关键的影像学检查方法，注射造影剂之前的成像也可见血管瘤的典型表现（t1加权序列呈低强度信号，重t2加权序列可见高强度信号）。在弥散加权磁共振（mR）序列上，血管瘤的信号强度随着ｂ值的增加而下降。采用钆酸（肝胆mR造影剂）成像时，血管瘤（特别是高血流量的血管瘤）可能有不典型的特征，在平衡期（延迟3min），信号强度与周围的正常肝实质相比较低。
这种假洗脱效应类似于血管丰富的肝脏肿瘤。然而，根据t2加权成像上见到的非常强的信号强度，以及动脉期为主的成像上见到的强化，可以诊断为血管瘤。最常见的两种影像学不典型表现是快速充盈性血管瘤和巨大血管瘤。
在mRI上，这两种血管瘤都容易诊断。快速充盈性血管瘤的诊断基于t2加权图像上的高强度，同时有动脉期的强化，以及延迟期的持久强化。巨大血管瘤可表现为中心信号不均匀，与血栓形成或纤维化有关。当非增强ct发现血管瘤呈高度衰减信号时，或t1加权mRI发现血管瘤呈高强度信号时，可以诊断为急性血栓形成。大血管瘤的外围部分通常有典型的表现（t2图像呈高强度信号，球形强化）。
其他不典型血管瘤非常少见，包括充盈非常缓慢和钙化或玻璃样变血管瘤（也称为硬化性血管瘤）。血管瘤偶尔呈囊性，带蒂，有液－液平面，或伴有包膜回缩。在这些非常罕见的情况下，包括mRI在内的各项影像学检查的可靠性下降。mRI诊断肝脏血管瘤的敏感性和特异性最高，为90%以上。采用钆酸mR造影剂时，肝脏血管瘤的强化模式会产生成像陷阱。
采用影像学检查无法确诊时，需要做经皮肝活组织检查。如果肝包膜与血管瘤边界之间有正常肝实质，可以进行穿刺活组织检查，诊断的总体准确率为96%。
图1MRI和CEUS图像上，FNH附近的典型血管瘤 a、b：病变（血管瘤,白色箭头）在T2图像上是明显的高强度信号，在T1图像上是低强度信号；c～e：在造影剂增强的图像上，病变表现为外周的不连续性强化，随后在延迟期表现为完全充盈；f～h：CEUS上可见同样的强化。注：此血管瘤为邻近不含中心元素的FNH。
4治疗
血管瘤多为偶然发现的病变，患者往往没有症状，长期随访中，血管瘤大小有可能发生变化。血管瘤大小与并发症没有关系，症状与血管瘤特征几乎也没有关系。对于大的血管瘤或是伴轻微症状的病变，手术治疗能否获益存有争议，目前尚无随机试验证明手术切除的效果优于保守治疗。
大多数患者都可采用保守治疗。如果是稳定的无症状性血管瘤，妊娠期和口服避孕药的使用不是禁忌证。偶有报道介绍肝脏血管瘤超过5cm的女性患者在妊娠期间出现KMS。
对于有症状的血管瘤或巨大血管瘤，患者应请肝脏良性肿瘤多学科协作团队会诊，很少需要手术切除，出现KMS的情况例外。可以考虑采用经导管肝动脉栓塞治疗KMS，也可以采用糖皮质激素或长春新碱进行药物治疗。极少数情况下，对于有并发症、大的血管瘤或广泛的、无法切除的血管瘤，可能需要肝移植。
推荐意见：
（1）对于肝脏正常或健康的患者，高回声的病变很可能是肝脏血管瘤。当3cm以下的病变有典型的影像学表现时（均匀的高回声，边界清晰，后方回声增强，没有声晕），超声检查足以确定诊断（证据质量Ⅱ－2级，推荐强度1级）。
（2）对于肿瘤科患者，或有基础肝病的患者，需要做造影剂增强成像（ceus、ct或mRI）（证据质量Ⅱ－2级，推荐强度1级）。
（3）造影剂增强成像的诊断基于典型的血管表现，特征为动脉期的外周和球形强化，随后在延迟期出现中心强化。mRI可提供更多的发现，例如t1加权和t2加权序列上的信号强度，以及弥散成像时的信号强度（证据质量Ⅱ－2级，推荐强度1级）。
（4）由于血管瘤的病程是良性的，因此，典型的血管瘤不需要影像学随访（证据质量Ⅱ－2级，推荐强度1级）。
（5）妊娠期和口服避孕药不是禁忌证（证据质量Ⅲ级，推荐强度2级）。
（6）保守治疗适合典型的病例（证据质量Ⅱ－2级，推荐强度1级）。
（7）如果有KMS，逐渐增大的病变或因压迫引起症状的病变，可请肝脏良性肿瘤MDT会诊（证据质量Ⅲ级，推荐强度1级）。
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