你曾被下过死亡通牒吗？当生命因为脑肿瘤被告知已经快走到尽头，以为就要开始人生的最后时刻的倒数，内心充斥着绝望和不甘，相信不少罹患过重疾的人都有过这种感受，怎么样能为自己拼一回找出一条活路。有的人成功了，有的人最后只能默默接受命运的安排……今天案例里的宋先生就是从死神名单里逃脱出来的幸运儿，曾因患脑干延髓海绵状血管瘤被判“死刑”生命期仅剩一个月的他，是如何顺利摆脱肿瘤过上了正常的生活的呢？
两次脑干出血，被医生宣告“死刑”"假如我生了病，他们的心就会皱缩成石块，无数次向上苍祈祷我的康复，甚至愿灾痛以十倍的烈度降临于他们自身，以换取我的平安。"——毕淑敏《我很重要》
病痛总是开始得无声无息，等你留神到它的时候，可能已经无法挽回。2年前，48岁的宋先生，突发头痛，路也走不稳，双手双脚麻木长达12个多小时，眼睛看东西有重影。就医诊断为：脑干桥脑下部及延髓区占位，脑海绵状血管瘤伴出血。这已经不是宋先生第一次脑干出血了，由于病变在脑干桥脑部位，手术极难切除，风险太大，上次脑干出血后都是听当地医生的话保守治疗，告知生命期仅剩1月，住院20多天左右，暂时病情稳定后就出院做康复治疗了。
谁知道，一个多月后，更严重的症状又来了，头晕无力，看东西模糊，走不了几步就歪倒……医生说这一次脑干出血量大，病情危急，而脑干作为作为人体的“生命中枢”，出现出血的情况非常危急，大量出血（＞5ml）时，血肿波及脑桥双侧基底和被盖部，患者很快进入意识障碍，甚至死亡。主要并发症有肺部感染、上消化道出血、吞咽困难和水电解质紊乱，中枢性高热、深静脉血栓形成及痫性发作等，要尽早识别并给予相应处理。一旦发生，对医生或家属而言，其治疗选择变得相当棘手。
医生也告知宋先生，如果不及时手术切除可能都撑不过1个月，但是，面对这么疑难的脑深部病变，谁也没有把握、不敢轻易做这个手术。
桥脑、延髓内手术，为什么这么难？脑海绵状血管瘤的主要危害是反复出血，但是这种出血往往是小量、缓慢出血。所以如果出血发生在脑干、脊髓、丘脑底节等部位，就可能造成严重的后果，甚至危及生命，所以对这些部位的海绵状血管瘤，一般倾向于保守治疗。
脑干解剖图（含神经名称）
宋先生的海绵状血管瘤长在桥脑下部、延髓区域，这都属于脑干部位，而脑干是生命中枢，主管呼吸、心跳、意识、运动、感觉等，加上本身脑干体积小，神经核团集中，术中一旦有损伤，所造成的可能就是人体不同神经功能的缺失，比如偏瘫、失明、失语等，这些后果往往是不可逆的，也是令患者及其家属难以接受的。
基于如此之高的手术风险，脑干部位一直被视为“手术禁区”，时至今日，世界范围内真正能够胜任脑干区域肿瘤切除术的医生并不多。
从确诊到被下死亡通牒，宋先生的病情发展仅经过了两个多月，可想肿瘤的凶险程度，病变在脑干桥脑、延髓部位，手术极难，为宋先生治疗的医生都觉得根本无法手术，身边的亲戚也都劝他放弃治疗……，然而放弃就意味着放任肿瘤发展，那当肿瘤继续压迫脑干或下次脑干再次大出血危及生命，或许就连抗争的机会都没有了。不甘心就这样被宣判“死刑”消极等待，宋先生及家人各种查阅资料、打听世界范围内有没有能做脑干手术的专家。
幸逢世界大师级的脑干手术专家，力排众意进行手术再查阅了众多资料以后，宋先生了解到，虽然脑干肿瘤手术难度很大，但随着现代显微技术的进步和术中神电监测技术的发展，手术已经不再是不可能，世界级的脑干专家甚至能做到在保证不损伤神经的情况下做到最大程度的肿瘤切除。
多方查询最后找到INC国际神经外科医生集团旗下有一位做过上千台脑干手术的世界颅底肿瘤手术大师——德国HelmutBertalanffy（巴特朗菲）教授，作为世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、德国INI-Hannover血管神经外科主任，巴特朗菲教授特别擅长脑干、丘脑等疑难脑肿瘤的手术，他的脑干海绵状血管瘤手术量高达多台，脑干胶质瘤手术量高达多台，并且多次来到中国进行学术交流手术，被国内患者尊称为“巴教授”。宋先生当下决定咨询巴教授能否为自己手术。
而此时恰逢巴特朗菲教授来华疑难手术示范，了解到宋先生的情况后巴教授与国内医生联合会诊，就宋先生的手术进行了讨论。因为本身手术就很难，加上宋先生已经是第二次脑干出血，病情更加复杂，手术的风险和难度又进一步增加，大多数国内医生表示几乎没有手术机会，而巴教授力排众议，认为需要采用特殊入路进行手术，以便从右侧暴露脑干下部的病变。手术的目标是％去除血肿和血管畸形，风险是进一步的吞咽问题和呼吸问题，最坏的情况可能需要气管切开，但这些风险可以预见也可以避免的，通过理疗和康复治疗，相信患者将会有一个非常好的恢复结果。
在如此危急的时刻，这样的会诊结果让宋先生一家看到了最后的生还希望。只要人还有救，就不能放弃最后一丝生机。随后在医院在巴教授的主刀下，国内医生团队的配合下，为宋先生完成了这场几乎所有人认为不可能的手术，宋先生的脑干病变得到安全全切，生命垂危时刻，正是这场手术把他也从死亡线上拉了回来。
巴教授主刀脑干延髓海绵状血管瘤，最终安全全切认定了巴教授，接下来就是尽快进行手术了。确定了入院日期、手术日期，宋先生一家人焦急地等待这场决定“生死”手术时刻的到来。
年6月底，在医院国内神经外科医生的协同配合下，INC德国巴特朗菲教授为宋先生进行了手术。手术过程十分顺利，术后第二天患者就出了ICU，术前症状有所好转，无新发神经功能损伤。术后第12天，医院进行后续的康复治疗。经过慢慢的恢复，术后3个月，宋先生基本上没有了头痛、走路不稳、复视的情况。
（巴教授手术中）
突破脑干“禁区”，全切病变，完成如此高难度高风险的手术，堪称世界教科书级别的经典范例。“叹为观止！”这是国内神经外科医生对INC巴教授技术的一致评价。“感谢巴教授为我捡回了一条命！”患者本人以及家人都万分感激遇到了INC巴教授。
如今手术已经过去了两年多，逃出*门关的宋先生能与正常人一样生活、运动。每天跑步锻炼是他的生活日常，相当于死过一次的他此时此刻倍感生命的珍贵，他觉得每一天都不能浪费！后期随访中宋先生也接受了INC国际神经外科的专访，谈到这次从*门关里死里逃生的经历，宋先生依旧感慨万千。
“当时医院的专家，都叫我保守治疗。本来都很灰心了，后来找到巴特朗菲教授才看到希望……对手术治疗结果很满意，现在已经完全跟正常人一样的生活，也介绍了好几个病友找巴教授手术。建议广大脑干海绵状血管瘤患者，一定要尽早治疗，越耽误可能病情越危急。”
脑干海绵状血管瘤不是“癌”，却比“癌”更致命脑海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10%，因血管造影呈阴性，又称为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤在颅内并不多见，发生率仅0.4%~0.6%，而脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多（57%），其次则为中脑（14%），最少为延髓（5%）。多见于20~40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁，女性多于男性。
由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状。如中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃肠道出血。
脑干海绵状血管瘤治疗的关键：手术全切年，Dandy首先采用手术治疗脑干海绵状血管瘤。近数十年来，随着MRI、神经电生理监护以及神经导航的应用，手术治疗脑干海绵状血管瘤的报道越来越多，而且取得了较显著的疗效。
脑干海绵状血管瘤易反复出血，为最大限度挽救患者生命，提高生活质量，通常采用显微外科手术并借助准确的影像学诊断进行治疗。在治疗过程中应合理选择手术入路，运用显微外科技术安全切除病灶，将再出血风险降至最低，这是治疗取得成功的关键。对脑干海绵状血管瘤患者进行手术治疗时应以完全切除病灶、防止出血和再次出血并尽量减少对正常脑干实质的损伤为目的。
目前，手术已成为脑干海绵状血管瘤的治疗首选。然而手术难度极高，只有寻求到技术高超的主刀医生，才能获取安全全切，否则就会造成吞咽困难、偏瘫、呼吸抑制等严重后果。
为什么选择INC德国巴教授
1.专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录：包括台脑干胶质瘤成功案例、台脑干海绵状血管瘤成功案例等，大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后极少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术最直接有效的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。2.神外三大最复杂的手术入路之一“远外侧入路”的重要首创者：30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。
图：Bertalanffy和其导师Seeger（）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylarapproach”入路3.神经外科半椎板切除术的提出者：最初用于治疗脊柱髓外病变的一种技术方法。后为了尽可能地实现微创切除，巴特朗菲教授团队使用半椎板切除术来切除髓内海绵状血管瘤。
4.技高超过40国家的各地患者慕名求诊手术：因为巴教授的杰出手术能力，曾被医学殿堂之一瑞医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国INI国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊，大部分病例为当地无法手术的高度疑难病例。
结论总之，脑干海绵状血管瘤并不是不治之症，目前国际成熟的最佳治疗结果是可以通过手术全切而获得治愈，但手术的预后与术前的出血次数、症状持续的时间有很大的关系，所以建议患者不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术，一旦决定做手术，就要找能力范围内最好的医生为自己主刀，争取更好的预后和生活质量。
INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者，德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一。国内疑难神经外科病患（包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等）患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术，可请世界上知名的神经外科大师评估手术方案。
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