视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是婴幼儿常见的一种眼内恶性肿瘤，也是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁和危害。视网膜母细胞瘤好发于3岁之前的婴幼儿，95%的患者年龄都在5岁以下。约40％的病人属遗传，60％是非遗传，少数是染色体畸变。肿瘤可单眼、双眼先后或同时罹患，并且易发生颅内及远处转移，对视力损伤大，甚至影响患儿生命，可以说是孩子们的“眼癌”。该病给患儿及其家庭造成了巨大的伤害，患者及其家庭承受着巨大的疾病、心理和经济多重负担。因此早期发现，早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
RB的国际分期
对RB如何进行分期？目前国际常用的眼内期RB国际分期如下：
A期：风险很低。视网膜内散在对视功能无威胁的小肿瘤。所有肿瘤局限于视网膜内，直径≤3.0mm；肿瘤距离*斑3.0mm，距离视神经1.5mm；没有玻璃体或视网膜下的种植。
B期：风险较低。没有玻璃体或视网膜下种植的肿瘤。不包括A期大小和位置的肿瘤；视网膜下液局限于肿瘤基底部5.0mm以内。
C期：风险中等。伴有局部视网膜下或玻璃体种植以及各种大小和位置的播散性肿瘤。玻璃体和视网膜下种植肿瘤细小而局限；各种大小和位置的视网膜内播散性肿瘤；视网膜下液局限于1个象限内。
D期：高风险。出现弥散的玻璃体或视网膜下种植。肿瘤眼内弥漫生长；呈油脂状的广泛玻璃体种植；视网膜下种植呈板块状；视网膜脱离范围超过1个象限。
E期：极高风险。具有以下任何1种或多种特征。不可逆转的新生血管性青光眼；大量眼内出血；无菌性眼眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型RB；眼球痨。
视网膜母细胞瘤的危害
3岁以下的视网膜母细胞瘤患者，由于无法向外界表达出自己的视力障碍状况，所以这种疾病在早期是很难发现的。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现*光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大，白瞳症或斜视而家长发现。
眼内肿瘤生长增大，特别是影响脉络膜和前房时，可导致眼压升高，引起明显的头痛，眼痛，结膜充血，角膜水肿等青光眼症状，增大的肿瘤也可导致眼球后节缺血，引起虹膜新生血管，从而形成新生血管性青光眼，由于儿童眼球壁弹性较大，在高眼压作用下，眼球膨大，角膜变大，形成“牛眼”或巩膜葡萄肿，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。
肿瘤向眼外蔓延，进入眶内，导致眼球突出，也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移;经淋巴管向淋巴结，软组织转移；或经血循环向骨骼，肝，脾，肾及其他组织器官转移，最终导致死亡。
视网膜母细胞瘤的治疗
目前常用的治疗方法有激光、冷冻、眶周化疗、眼动脉灌注介入化疗、静脉化疗、球内化疗以及眼球摘除、放疗治疗等。目前眼内治疗首选的治疗局部化疗，常用的一般是眼动脉灌注介入化疗。
眼动脉灌注介入化疗是通过非常细小的微导管从眼动脉向患眼灌注化疗药物，从而达到治疗视网膜母细胞瘤的目的。应用眼动脉灌注化疗，通过微导管直接将化疗药物灌注到靶肿瘤中，能有效改善D期和E期视网膜母细胞瘤的预后，使原本可能被摘除的晚期眼睛能够得以保留。
视网膜母细胞瘤的治愈率已经很高了。但这仍然是一种恶性肿瘤，在面对这种疾病时，我们不可放松警惕。早期诊断、早期治疗对于病人的预后和康复非常重要，所以一旦发现孩子的眼睛有不良行为，应当给予重视，及时进行筛查。
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