近日，山东第一医院（医院）血管外科联合东院耳鼻喉科、麻醉科，完成了一例颌面、颈肩部广泛静脉畸形合并凝血功能障碍患者的介入抢救性治疗。该病例医院复杂静脉畸形微创治疗水平已达到国内领先水平。
来自德州的38岁齐某自幼就有颌面、颈肩部的广泛静脉畸形，也就是原来常说的“海绵状血管瘤”。医院进行过几次平阳霉素的硬化治疗，因为病变不疼不痒没啥感觉，慢慢便疏忽了治疗。不久前，患者突然出现大量呕血，呕血量达ml，医院救治。治疗过程中患者处于严重贫血状态，多次输注红细胞、止血药物也无法完全控制咽部出血、纠正贫血。走投无路的齐某家人带着患医院寻求帮助。来诊时患者血红蛋白66g/L，纤维蛋白原却只有1.05g/L。血管外科血管畸形血管瘤亚专业组徐磊医生检查后明确，病人广泛静脉畸形导致了凝血功能异常，病变内广泛血栓形成消耗了大量的凝血因子和纤维蛋白原，导致咽部病变出血不止，属于局限性凝血功能障碍（LIC）的诊断，稍有不慎，极有可能转变为弥漫性凝血功能障碍（DIC），齐某将面临生命危险。
静脉畸形可以发生在全身各个部位，原来也被叫做“海绵状血管瘤”，为先天性良性疾病，虽然它是所有脉管疾病中表现最为缓和的，但一旦合并凝血功能障碍也是有致死风险的。患者可表现为凝血功能下降、出血不止，严重的导致失血性休克、弥漫性凝血功能障碍甚至死亡。对于此类疾病治疗并不复杂，硬化治疗是目前国际上一线推荐的治疗方法。但此患者面临着几个棘手的问题：一是患者凝血物质持续消耗、需应用抗凝药物来打破异常凝血带来的恶性循环，但病人同时合并活动性出血，出血与异常凝血相矛盾；二是病变位于咽喉气道处，随时有气道梗阻、窒息风险，硬化治疗后带来的局部肿胀问题可能会加重气道梗阻；三是气管切开手术可以开放气道避免术后窒息，但可能会进一步加剧凝血物质的消耗，加速患者转变为弥漫性凝血功能障碍导致死亡。气道开放以及硬化治疗的时机选择尤为重要。
患者入院后，由医疗组长张十一主任医师主持，联合耳鼻喉科、麻醉科、ICU、输血科、血液科等多科室进行MDT会诊，每天持续输注红细胞、血浆，同时配合低分子肝素抗凝血治疗，患者纤维蛋白原逐步由1g/L缓慢上升至1.8g/L，血红蛋白虽有反复但最终也上升至76g/L。在患者清醒状态下，由麻醉科宫本航主任医师经口气管插管实施全麻，在耳鼻喉科高昆医生帮助下行气管切开，通过直接喉镜以及DSA引导下穿刺完成静脉畸形硬化治疗术。术后患者带气管切开管入ICU监护治疗。术后患者恢复迅速，血红蛋白和纤维蛋白原指标迅速上涨，患者咽部出血得到控制，凝血异常得到纠正，患者顺利出院。
医院血管外科在科主任吴学君教授的带领下，先后成立了大动脉亚专业、外周动脉亚专业、内脏动脉亚专业、静脉亚专业等多个特色亚专业，获得省内广大经治患者的好评。
供稿：血管外科
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