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TUhjnbcbe - 2021/1/24 8:18:00
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脑血管畸形指先天性脑血管发育异常,现在一般分为四大类,动静脉畸形、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉畸形,静脉畸形主要包括静脉性血管瘤和大脑大静脉畸形。

静脉性血管瘤又称为静脉发育性异常,以前认为少见,随着影像学检查手段的增多以及对疾病认知的深入,静脉型畸形已经成为最常见的脑血管畸形之一。

病理上表现为大脑或小脑深部髓质内多支扩张并呈放射状排列的髓质静脉,汇入一支增粗的中央静脉向皮质表面和静脉窦或向室管膜下引流,其间夹有少量脑组织。

脑血管造影检查动脉期常表现正常,静脉期的典型表现为扩张的髓静脉呈伞状或辐射状汇入一支粗大的穿皮质引流静脉,即“水母头”or“海蛇头”样表现,具有特异性诊断价值。CT平扫可表现正常或圆形、卵圆形或线条状略高密度影,也可以呈边缘模糊的略高密度影。增强CT扫描病灶呈明显强化。MRI表现与CT相似,由于流空效应,T1WI和T2WI上均呈圆形或线条形低信号,其具体形态取决于它和扫描层面的关系。

CT示左侧额叶深部白质内斑片状高密度影。

T1WI像示左侧额叶白质内星芒状低信号影。

T2WI像示左侧额叶星芒状or放射状高信号表现。

增强扫描显示病灶更加清楚,病灶周围可见多支放射状排列的髓质静脉,中心部分增粗的中央静脉。

本例患者增强扫描还可见到一支粗大的向皮质表面的引流静脉。

另一例DSA检查可见静脉期伞状、水母样血管影。

静脉性血管瘤的形成因素尚不清楚,可能不是真的血管畸形,而是一种解剖学上的变异或发育异常,有一部分病例合并有海绵状血管瘤,很少发生出血,绝大多数病人并无症状,仅为影像学检查或尸检发现。部分病人可表现有头痛、抽搐或局灶性神经功能障碍等表现,偶有以出血就诊,一般比较少,多为并存海绵状血管瘤出血所致。

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