10月20日，我院新生儿外科、手术麻醉科协作为一出生仅9天的KM综合症女婴摘除了大小11cm×10cm×4cm的巨大血管瘤。
KM综合症，又称为血管瘤伴血小板减少综合征，它是一种血管瘤伴血小板减少和消耗性凝血异常的严重综合症。瘤体常呈恶性增长，并且生长速度快，不断消耗血小板，造成小儿凝血机制差，进而出现皮肤黏膜的出血点、眼底或颅内出血甚至瘤体和脏器的出血情况，导致消耗性的贫血，严重的还可并发弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命，病死率高达37%，是小儿血管瘤中的一种罕见并发症。
该患儿出生后即被发现右前臂后侧有一巨大血管瘤，自肘关节蔓延至腕关节，基底部包围近2/3的前臂周径。由于瘤体巨大，合并内出血并消耗大量血小板及凝血因子，临床检查红细胞、血小板严重降低，凝血功能异常，血小板甚至一度降低到了9*/L（远远低于正常人血小板~*/L）。由于红细胞破坏严重，患儿出现了明显的贫血、*疸。巨大的瘤体不但使患儿活动困难、痛苦异常，更为严重的是随着患儿年龄增长，血管瘤正在迅速增大。
考虑到患儿的年龄仅有9天，免疫功能差、耐受力低下，术中一个小小的操作都可能引起大出血，危及患儿生命。针对患儿情况，新生儿外科制定了详细的治疗及手术方案，并与手术麻醉科共同进行术前讨论、手术风险评估制定出相应的应急预案。经过4个多小时的不懈努力，患儿的瘤体终于成功摘除，手术取得圆满成功，目前患儿恢复良好。
我院成功实施的首例巨大血管瘤伴血小板减少综合征血管瘤切除术，无疑在儿童疑难及复杂疾病诊疗，尤其是KM综合征血管瘤切除术的相关技术上，开辟了一片新天地。
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