显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）又称显微镜下多动脉炎（microscopicpolyarteritis），是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。
本病男性多见，男女比约2：1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。
临床表现
01症状和体征好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
（1）肾脏：约70%~80%的患者肾脏受累，血尿、蛋白尿，少数伴有高血压。约半数病人呈急进性肾炎综合征、急性肾功能衰竭。
（2）肺部：约有50%患者肺受损，为仅次于肾的最易受累的器官。常见出现肺间质病变，严重者可表现为肺肾综合征。
（3）消化道：可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。
（4）心脏：可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。
（5）五官：耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。
（6）关节：常表现为关节肿痛，其中仅10%的患者有关节液渗出、滑膜增厚和红斑。
（7）神经：约20%~25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。
（8）皮肤：约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和荨麻疹等。
02实验室检查（1）一般实验室检查：白细胞增多、血小板增高等及与出血不相称的贫血，血沉升高、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。
（2）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率50%~80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。
（3）肾活检：病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。
（4）肺活检：肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。
诊断要点
011.中老年，以男性多见；
2.具有上述起病的前驱症状；
3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性肾功能不全等；
4.伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；
5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；
6.P-ANCA阳性；
7.肾、肺活检有助于诊断。
鉴别诊断
011、结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）本病主要累及中型和/或小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。极少有肉芽肿，肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎，无肺出血。周围神经疾患多见（50%~80%），约20%~30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性（20%），血管造影见微血管瘤、血管狭窄，中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。
2、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussSyndrome）本病是累及小、中型血管的系统性血管炎，有血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，可有ANCA阳性，但以pANCA阳性为多。
3、韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis）本病为坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，cANCA阳性（活动期阳性率达88%~96%）。
4、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’ssyndrome）以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基底膜抗体阳性，肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积。
5、狼疮性肾炎具有典型系统性红斑狼疮表现，加上蛋白尿即可诊断，肾活检见大量各种免疫复合物沉着，籍以与MPA鉴别。
治疗方案及原则
01治疗可分三个阶段：诱导缓解，维持缓解和治疗复发。主要药物为激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白。
经过小编的介绍，你对这个”陌生“的疾病了解吗？它也是一种系统性的疾病，当出现不能解释的肾脏、肺部、皮肤等方面的改变时，请重视你的免疫系统！长按下图