巨趾畸形
巨趾畸形是指一个或多个足趾体积明显增大的先天性畸形。临床表现为足趾巨大,可在出生后按比例生长或快速生长。治疗以手术为主,一般预后良好。巨趾畸形是一种临床少见的畸形,年第一次报道。足部的巨趾畸形比手部的巨指畸形更少见。
因为罕见的原因,很多的足部巨趾畸形的病例报道都是较少的病例数。年我们机构的一项研究中,例(巨趾畸形、巨指畸形)中,影响足部的是52例。
病因和发生
病因不明,可能与遗传等因素有关。
巨趾畸形一般是单发,但是也有不少的综合征伴有巨趾畸形,比如肢端肥大症、神经血管纤维瘤、动静脉畸形、先天性淋巴水肿和KT综合征以及Proteus综合征等。
巨趾畸形的发生男性较多,轴前型的也多见,第二足趾受累较多。10%会有超过一个趾体受累,多个趾体受累通常伴有并趾畸形。
临床诊断
儿童时期的先天性巨趾畸形应注意与多发性神经纤维瘤病、Ollier’s病、Mafucci’s病、骨肥大性毛细血管瘤综合征、先天性淋巴管性水肿等进行鉴别,这些疾病患者均有家族史,一般会出现皮肤或者全身症状;诊断成人时期的先天性巨趾畸形应注意与肢端肥大症鉴别,肢端肥大症患者各脚趾粗大相对均匀,与该病明显不同。
通常治疗的方法有去脂减容、骨骺阻滞、截骨和跖列切除等,可以单独实施,也可以组合进行。虽然手术方法很多,但是没有达到哪种手术方法最好的一种共识。
研究目的
患儿和家长对足部的外观非常重视,特别是趾甲。正常的趾甲是正常足部的一种体现。年,津下提出了一种保留趾甲的手术方法,可以减少足部的宽度和长度同时也可以保留趾甲。本文呈现了运用这种技术的一系列病例。
名词解释
津下方法:全麻和止血带下手术。设计鱼嘴样的切口,水平面切开切开趾体,从末节趾骨到中节趾骨,从远趾间关节解脱末节趾骨,血管神经束保留在背侧带趾甲的皮瓣内,不需要进行另外的分离血管神经束。从末节趾骨分离开伸肌健和屈肌腱,屈肌腱缝合到中节趾骨。摆锯从冠状面切断末节趾骨保留1/3带有趾甲,切掉末节趾骨的骨骺,从中节趾骨做类似截骨,保护好伸肌健。把带有趾甲的末节趾骨移植到中节趾骨,调整好趾体的长度,使用缝合线固定或者克氏针固定。松止血带止血,观察血供,修整跖侧多余的软组织。背侧趾甲近端有多余软组织臃肿。使用无菌纱布包扎,短腿石膏固定。
手术方法手术方法的示意图详见下图。
术中截骨、脂肪组织情况详见下图。
结果从年3月-年3月,4年中,4名患者,共6例足趾实施了津下方法的巨趾畸形重建手术。
患者信息详见下表
术前和术后的外观比对(该例患者同时有并趾畸形)
术前、术后6个月、6年随访的外观与影像片
讨论巨趾畸形在骨科医生临床中比较少见,能够参与手术的更是很少。因为结果不是很好,截肢包括跖列切除是巨趾畸形比较常用的方法,尤其是那些经验比较少的医生。能够穿上正常的鞋子是一个比较标准化的术式,一个美观可以接受的外形也是很中药,截肢通常是不能容忍。不能保留趾甲通常也是被认为是一种另外方式的截肢,手术的目的是达到正常的长度,减去多余的组织,理想的状态是保留趾甲通过少量的手术。因为畸形不同所以没有两种相同的术式。
描述的治疗巨趾的方法,很多没有满意的效果同时需要多次手术。尽管有人质疑津下术式的有效性,我们相信此方法是有效的,技术可行的,一步治疗巨趾畸形的好方法,保留了趾头,保留了趾甲的美观,避免的足部的截骨导致的不稳定性。我们告知患者和家属一个正常的趾体不是手术目的。在我们的病例随访中,患者都非常满意结果,一般至少四年后才需要二次手术。一般进展型的巨趾畸形都是推荐截肢手术,在我们的病例中津下方法对静止型和进展型都合适。
巨趾畸形的手术时机有争议,因为不熟悉巨趾畸形的发展导致了手术时机的失误。部分作者推荐手术时机是在行走之前,有作者推荐等巨趾发育生长一段时间来观察决定合适的手术步骤,也有推荐等生长发育停止后在手术。我们推荐尽早手术,津下的术式不受手术时机的限制。
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文献来源:MorrellNT,FitzpatrickJ,SzalayEA.TheuseoftheTsugeprocedureforpedalmacrodactyly:relevanceinpediatricorthopedics.JPediatrOrthopB.,,23(3):-.
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