系统性红斑狼疮(SLE)出现血管炎是一种较常见的、反复发作并累及多器官系统的自身免疫性疾病,而血管炎既是它的病理基础,又是它的典型临床表现。
可出现多种临床表现,如雷诺征、冻疮样皮疹、皮肤结节或溃疡、指/趾坏疽等,甚至可出现内脏损害,如肺部血管炎可致肺间质病变、肺纤维化等;脑部血管炎可致狼疮脑病、脑栓塞或脑出血等;肾脏血管炎可致蛋白尿、血尿等。
现代医学认为主要是免疫复合物及各种细胞炎症因子如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素(IL)等,活化血管内皮细胞引起血管壁损伤,造成血管栓塞,导致血管和组织坏死。
临床症状
1.双手双足改变
双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端/趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。
2.指甲改变
许多患者有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。部分患者会出现似灰指甲状现象,是因末梢血管炎长期缺血而引起指甲变软、变薄及萎缩而形成的。
3.双腿改变
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。
以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿、上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
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