TUhjnbcbe - 2024/10/1 17:20:00
「本文来源：工人日报」工人日报客户端记者姬薇通讯员吴永杰张越然孟兵“小家伙，你可长胖了哦，还记得我吗？”首都儿科研究所心脏外科主任张辉一边检查伤口，一边笑着跟依依（化名）打着招呼。两个月前，依依的心脏还长在体外，只被一层薄薄的皮肤包裹着，每一次心跳都清晰可见。6月9日在首儿所成功接受了心脏归位手术，术后恢复得非常好，体重也增长了不少，活泼好动的样子跟别的孩子没什么两样。漂亮女宝却是“外心人”今年春天，依依平安降生，这让全家人兴奋不已，即使看到孩子肚子上膨出一块肉，也没有特别忧心，以为只是血管瘤或者腹壁疝，经过手术就可以治愈，于是一家人来到了首儿所。经过一系列检查，心脏外科主任张辉告诉家长，“依依肚子上的不是血管瘤，而是心脏，这种病叫Cantrell五联征，是世界上非常罕见的先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有多例报道，国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长，所以也称为‘外心人’”。这种罕见病生存率仅为37%，手术是治疗该病的唯一有效方法。依依的心脏畸形程度非常严重：右旋心（心尖向右侧旋转，心脏大部分位于右侧胸腔）、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、左肺动脉狭窄、左心室憩室、永存左上腔静脉。看到孩子的病如此复杂，家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大，家长实在不忍心，决定争取一切机会为孩子治疗。依依长到4个月时，一家人再次回到首儿所。多科室制定3套手术方案5月24日依依入院后，医院立即启动了MDT诊疗模式，邀请普通（新生儿）外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估，讨论制定手术方案和术后治疗计划。张辉主任总结说：“依依的治疗重点和难点有两个，一是复杂心脏畸形的矫治，二是心脏是否可以顺利还纳胸腔。心脏多种畸形同期矫治，还要切除多余的左心室憩室，这对依依的心脏是非常大的打击。心脏手术后能否同期矫治胸骨缺损、膈肌缺损、腹壁缺损，从而让心脏归位目前都是未知数。考虑到依依的心脏右旋，术中建立体外循环也需要特殊的应对策略。”经过大家反复讨论，针对术中可能出现的情况，详细制定了三套手术方案。7小时心脏成功归位“依依昨晚睡的还好吧？我们今天只安排了这一台手术，相关科室的几位主任都已经在手术室做准备了”。6月9日一大早，张辉主任就来到病房，确认依依的身体情况，暖心地安慰着家长。9:30，麻醉完毕，手术正式开始。按照手术方案，张辉主任有条不紊地对心脏畸形进行矫治，“阻断主动脉，可以灌停跳液了”，他一边娴熟的操作一边与体外循环医师交流着。“转机开始，停呼吸”，潘守东主任时刻