标题：肝脏多发血管瘤(肝小血管瘤)伴布-加氏综合征
IF：4.
来源期刊：VirchowsArchiv
发表时间：-02-09
摘要：
肝小血管瘤(HSVN)是一种新近发现的肝脏血管瘤，恶性潜能不确定。几乎所有患者都无症状。Budd-Chiari综合征(BCS)是一种罕见的以非心源性肝静脉流出梗阻为特征的疾病。长期以来，慢性BCS患者肝脏中存在良性肝细胞结节。然而，目前还没有与HSVN相关的BCS病例报告。患者13年前被诊断为BCS。影像学检查最初显示多个疑似良性肝细胞结节的肝结节。在患病过程中，它们的大小和数量逐渐增加。在尸检中，这些结节被证实为多灶性HSVN。本例肿瘤无法证实GNAQ和GNQ14突变。我们描述的病例集中在时间上的影像变化，并讨论BCS和HSVN的关系。
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标题：原发性肝血管肉瘤合并非肝硬化门脉高压症1例报告
IF：5.
来源期刊：Frontiersinoncology
发表时间：-02-02
摘要：
背景：原发性肝血管肉瘤(PHA)是一种罕见的起源于肝脏间皮组织的恶性肿瘤。PHA的诊断依赖病理，常误诊为多发性肝血管瘤。非肝硬化门脉高压症是一种比较少见的病理表现，而PHA作为非肝硬化门脉高压症的罕见病因的报道较少。
病例总结：男性，36岁，因肝功能异常，怀疑药物性肝损伤(DILI)入院，最初表现为多灶性肝血管瘤。肝活检显示非肝硬化门脉高压症(NCPH)特征，最终诊断为多灶性肝血管肉瘤。
结论：PHA患者可因肝窦损伤而出现肝内NCPH；因此，当发现肝脏肿块且组织学符合PHA时，有必要考虑未采样的血管恶性肿瘤的可能性。
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标题：先天性肝血管瘤死亡率预测因素:一项病例-对照研究
IF：3.86
来源期刊：Europeanjournalofpediatrics
发表时间：-02-03
摘要：
先天性肝血管瘤(CHHs)是一种良性血管肿瘤，其临床、组织学和遗传相关性最近被描述为具有长期生存的患者，尽管迄今为止尚未发现死亡危险因素。本研究的目的是分析CHH患者死亡的预测因素。
我们对年至年间在我们机构诊断的连续CHH患者进行了回顾性单中心病例对照研究，根据生存期将他们分为两组。收集两组诊断时的人口学、妊娠、影像学和实验室数据并进行比较。共纳入29例患者(男性12例;17名女性)，其中5人死于心力衰竭和凝血障碍导致的CHH进化，死亡前平均年龄为11天。人口统计学和妊娠数据均无差异。在比较影像学检查时，在位置、受累肝段数量或CHH估计体积上均无差异。根据诊断时的实验室数据，死亡患者的中位肝酶[谷草转氨酶(u/Lvs.45u/L;plt;0.01)和谷丙转氨酶(u/Lvs.20u/L;plt;0.01)]，中位血小板计数降低(85,/μLvs.,/μL;plt;0.01)，凝血酶原活性(54%vs.93%;plt;0.01)，纤维蛋白原(mg/dLvs.mg/dL;plt;0.01)，血计数和生物化学数据无差异。
结论：CHH的临床行为可能是无害的，也可能是危及生命的。血小板减少、凝血功能障碍和诊断时肝酶升高似乎是死亡率的主要预测因素。已知情况:先天性肝血管瘤(CHHs)是一种良性血管肿瘤，其临床表现可无害或危及生命。?血小板减少症、凝血功能障碍和诊断时肝酶升高似乎是这些患者死亡的主要预测因素。
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