导语：神经皮肤综合征是一种起源于外胚层组织，器官发育异常所致的病症。病变不只涉及神经系统，皮肤及眼睛，亦可涉及中胚层，内胚层各器官，如心脏，肺脏，骨骼，肾脏及胃肠。临床上具有多系统，多器官损害的特点。现已报道四十多种，多为常染色体显性遗传，其中以神经纤维瘤病，结节性硬化症及脑面血管瘤病多见。该病治疗方法较多，有对症治疗，药物治疗，手术治疗，化学药物和物理治疗。经及时有效的治疗后，病人总体预后较好。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多做了解
（一）病因概述
神经皮肤综合征（NPs）的发病原因因特定疾病种类而异。神经纤维瘤病和结节性硬化症是常染色体显性遗传病，脑面血管瘤病原因不明。
（二）基本病因
1、神经纤维瘤病
本病是由于神经纤维瘤的基因重排，丢失或点突变所致。NFⅠ型在第17号染色体长臂上，属肿瘤抑制基因，它的变异可使抑制功能丧失而发病;NFⅡ型在第22号染色体上长臂上，可通过合成蛋白质来调控细胞生长，它的变异使细胞分化，生长失去控制而发病。
2、结节性硬化症
本病主要是由于结节性硬化症的基因突变所致。从排序上看，四型疾病致病基因在9号染色体长臂上，16号染色体短臂上，12号染色体长臂和11号染色体长臂上均为肿瘤抑制基因。以上基因突变可使肿瘤抑制功能消失而发病。但约有15%的病人没有以上基因突变。
3、脑面血管瘤病
本病可能和先天性的外，中胚层发育障碍有一定关系，这些障碍可引起血管结构和功能调控的异常，血管神经支配的异常和血管活性因子的异常表达。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢？
（一）症状概述
神经皮肤综合征（NS）病症比较复杂，主要有皮肤病症，神经病症和眼部病症，具体表现形式因具体疾病类型而异。
（二）典型病症
1、皮肤症状：牛奶咖啡斑边缘不整洁、不突出于皮肤，及由于肿瘤而形成突出于皮肤上的粉红色丘疹为典型表现。病人也会有雀斑或者色素沉着等。
2、神经症状：神经纤维瘤对其它组织的挤压或侵犯，会引起局部的疼痛或者感觉上的异常。
3、眼部症状：视神经肿瘤可以引起单侧视力丧失，视野缺损，颜色分辨困难，也可以引起突眼。
（三）并发症
神经皮肤综合征可引起恶性周围神经鞘瘤，横纹肌肉瘤，心力衰竭，青光眼及其他并发症。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）治疗原则
神经皮肤综合征（NS）的治疗主要是针对肿瘤和癫痫症状，主要有对症，药物，手术，化学药物和物理等几方面。
（二）对症治疗
癫痫发作：病人在癫痫发作时应按年龄，发作类型和器官损害来选药。其中婴儿痉挛症首选氨己烯酸或托吡酯，拉莫三嗪，促肾上腺皮质激素或者类固醇类激素。
（三）手术治疗
1、神经纤维瘤病所致肿瘤，宜于手术切除。
2、药物治疗无效癫痫可以采用手术治疗。可选的术式有局灶性脑皮质切除术，胼胝体切断术，迷走神经剌激术，低功率双极电凝热灼术，脑叶切除术，脑半球切除术。
（四）放化疗
化学药物治疗：即化疗，指用化学药物（细胞*性药物）杀灭或阻断癌细胞增长的治疗方法。少数眼部肿瘤明显肿大，并有进展性视力丧失，神经纤维瘤病患者I必须化疗。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）心理护理
1、心理特点
由于皮肤症状的影响，神经皮肤综合征病人可表现为自卑和害怕。
2、护理重点
（1）家属：病后家属要多陪病人，与病人谈心，给病人心理支持，促使病人用积极、乐观的态度去迎接病情。
（2）病人：发病以后，病人要积极调整好自己的心理状态，要有信心，要建立起战胜病魔的自信心，要积极地配合医生的治疗。
（二）用药护理
1、病人要严格按照医嘱服药，不私自减药，停药或换药，以免造成不良后果。
2、病人及其家属要密切注意用药后出现不良反应。如有不良反应要及时通知医师。
（三）生活管理
1、在疾病康复过程中，要注意休息和足量睡眠，以降低机体消耗和促进康复。
2、注意保持房间干净卫生，气温要适宜，房间要保持一定湿度。
3、床上用品和衣服要保持清洁，干爽，柔软。
4、注意皮损处的清洁卫生，以免汗渍刺激。
（四）术后护理
1、手术后卧床休息，家人需帮助病人小便、大便和吃饭，帮病人变换体位和清洗身体。
2、为了避免在长时间卧床的情况下发生坠积性肺炎的发生，手术后家人需要鼓励病人深呼吸、咳嗽咳痰等，同时要经常帮病人翻身叩背等。
（五）饮食调理
饮食调理得当对病情恢复有一定帮助。病人在配方中要适当添加维生素和优质蛋白质含量丰富的食品，确保食品清淡易消化吸收，同时忌吃生冷油腻辛辣刺激食品。
1、饮食建议
（1）病人应以清淡易消化为主。
（2）病人要多吃含维生素和优质蛋白质丰富的食品，并注意营养充足和平衡，以利于身体恢复。
2、饮食禁忌
（1）病人要忌食生冷油腻辛辣刺激的食品，以免影响身体康复。
（2）病人要尽量减少吃烧烤，烟熏，腌制的食物。
（3）病人要戒烟酒。
结语：日常生活中患者需要调整好自己的心态并积极的配合治疗。病后特别是手术后家属要关心病人、监视病情、给予帮助、经常陪病人复查。神经皮肤综合征不是一种自限性疾病，但经及时有效的治疗后，病人通常预后较好。但它所引起的一些并发症会威胁到病人的生命，这时预后很差。
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