血管瘤医院

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TUhjnbcbe - 2023/6/12 20:39:00
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6岁的言言(化名)哭喊肚子不舒服,呕出一大摊血,全家人都吓坏了。

3月17日,对于言言一家人而言,是一个恐怖的黑色星期四。那天,刚吃完晚饭,言言就说肚子不舒服,想要呕吐。家人起初误以为是他挑食引起的呕吐感,还批评了他。可是,过了没多久言言就说自己肚子难受,后来越喊越密集。家人医院,医院还没来得及做检查,他就呕血了,很大一滩。

肚子难受,怎么还呕血?言言究竟得了什么病?

有一种腹部难受、呕血

叫门静脉海绵样病变

医院的医生感觉情况不对,赶紧给言言做腹部彩超,发现肝脏的门静脉主干存在阻塞,孩子的脾脏也比同龄小孩要大很多。血管瘤?脾脏肿大?医院的医生认为言言存在进一步诊治的必要,医院就诊。

于是,爸爸妈妈赶紧把言言带来浙大儿院,接诊他们的是普外科副主任陈青江。

在进一步了解病情和完善检查后,陈青江告诉言言和他的爸爸妈妈,这种疾病是比较少见的门静脉海绵样病变,形象来讲就是一条通往肝脏的静脉因为病变被阻塞了,在周围形成侧支循环,变的跟海绵一样,门静脉血流回流入肝脏障碍后会导致门静脉压力升高,患者出现呕血和黑柏油便,脾脏肿大以及脾脏功能亢进,血白细胞、血红蛋白以及血小板降低。因此这种疾病往往伴有呕吐、便血、腹胀和肚子痛。除此之外,这种疾病若不及时治疗,对肝脏、脾脏、肾脏、胆囊、胃、大肠、小肠等都可能造成损伤。

根治这种疾病的

是外科最难的四类手术之一

得了门静脉海绵样病变,如何对症治疗?

手术的解决思路是有三类:一类是分流手术,即通过脾肾静脉分流、门腔静脉分流等来降低门静脉的压力,第二类是断流手术,即通过脾切除加上贲门血管的离断等手段,以减少食管胃底静脉破裂出血机会,第三类是转流术,即通过搭桥绕过海绵样变的地方,让门静脉系统血液能够直接回流到肝内,肠道吸引的营养物质经肝脏分解和解*。无论哪一种解决方案,都是外科最难的四类手术之一,但就手术效果而言,第三类是最为符合生理的手术方式,但手术难度很高,也需要患儿本身符合手术条件。

陈青江团队联合超声、麻醉、护理等学科团队,对言言的情况做进一步评估,最终决定对孩子开展第三类手术:胃冠状静脉与肝内门静脉左支矢状部吻合(Rex转流术),使门静脉系统的血液绕过堵塞的门静脉主干,直接回流至肝内的门静脉系统。也可以选取颈内静脉等自身血管移植到肝内的门静脉系统与肠系膜上静脉的部位进行架桥,解决了血液到肝脏的回流问题。

言言术后,陈青江副主任查房

术后一周左右,言言就顺利地出院了。

“孩子手术很成功,同时这类手术非常符合孩子生理特点,孩子未来可以跟其他孩子一样健康成长。”陈青江欣慰地表示。

提醒:

这些腹部不适,不能太大意

“肚子痛分很多情况,如果伴有呕吐、呕血或者柏油便,还是要格外注意。家长如发现不对要及时就医,以免造成严重后果。”

陈青江表示,患有门静脉海绵样病变的儿童,有食欲不振、腹痛、腹胀、恶心、消痩等症状,并可导致儿童营养不良和生长发育迟缓,同时还可有呕血、柏油便、*疸等,反复呕血和血便会引起贫血及失血性休克,危及生命。

来源:浙大儿院

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