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TUhjnbcbe - 2023/4/8 20:48:00

记者韩虹丽通讯员刘壮

近日,一阵急促的电话声打破医院(医院)血管瘤与介入血管外科医生值班室的寂静,正在病房忙碌的医生急忙进来接起电话,来自新生儿重症医学科(NICU)的医生急切地说:“昨天下午收治的一名卡梅综合征的新生儿,激素冲击没有明显效果,今天病灶又增大了,血小板掉到了8,再下去可能要有危险!”

孩子病情危重,时间就是生命。值班医生立刻到达NICU监护室评估患儿病情。通过了解病史得知,这是一个出生25天的孩子,刚出生不久曾因“卡梅综合征”在新生儿科住院接受一段时间治疗,病情得到有效控制后出院。“回家之后我们一直都有注意观察孩子的胳膊,昨天早上一看,觉得比前天晚上严重了不少,我们不敢耽误,就赶紧来了。怎么办啊,孩子还那么小。”说着说着,孩子妈妈就红了眼眶。

卡·梅综合征

说起卡·梅综合征您可能感到这个这个病的陌生。

卡·梅综合征是Kasabach-Merritt综合征简称KMS的音译。自从年,Kasabach和Merritt共同报道了一例伴有血小板减少的大腿血管瘤,该疾病后来被称为Kasabach-Merrittsyndrome,又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,它是一种慢性局限性血管内凝血,其临床表现是在孩子出生之后有单发或者多发的巨大血管瘤,伴有全身紫癫血小板减少以及凝血因子减少的现象。病变部位主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织,也可以发生在内脏和骨骼。

“这个新生婴儿的病灶位于上肢,血管瘤呈暗紫色,表面水肿明显,张力很高,周围皮肤有明显的瘀点、瘀斑。”血管瘤与介入血管外科郭磊说。

病死率高达10%~37%

虽然仅仅过了一晚,孩子上肢的瘀斑较入院时明显加重了,病灶张力也很高。病情危急,经医院会诊讨论后决定,为患儿急行介入栓塞治疗。

郭磊说,孩子年龄小、血小板低、术中风险大,血管瘤与介入血管外科、新生儿重症医学科、麻醉科为保障手术顺利进行做了充分的准备,经过了一个多小时的细致手术,病灶大部分血供被充分栓塞。后续经过系统的治疗,患儿血小板回升至正常,转入母婴同室病房继续观察。

“卡·梅综合征”的治疗是一个极富挑战性的难题,病死率高达10%~37%,目前尚缺少单一有效的治疗方法。”医院血管瘤与介入血管外科主任郭磊介绍到,“一旦发现血管瘤出现增大、变硬、周围皮肤瘀斑,应立即前来就诊,以免耽误诊疗时机。”

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